COMPOSICION: Cada 100 g de MSUD 1 contienen: Proteínas 40.9 g; Aminoácidos Totales 49.1 g; Carbohidratos 31.6 g; Vitaminas; Minerales y Oligoelementos 15.8 g: Energía (*) 290 kcal (1233 kJ). (*) Conversión: 1 g de proteína: 1.2 g de aminoácidos: 4 kcal (17 kJ). Aminograma: L-Histidina 1.4 g; L-Arginina 2.0 g; L-Lisina 4.0 g; L-Acido Aspártico 5.7 g; L-Metionina 1.4 g; L-Cistina 1.4 g; L-Fenilalanina 2.4 g; L-Acido Glutámico 12.0 g; L-Treonina 2.7 g; Glicina 1.4 g; L-Triptofano 1.0 g; L-Prolina 5.4 g; L-Alanina 2.4 g; L-Serina 3.0 g; L-Tirosina 3.4 g.

DESCRIPCIONES: Mezcla de L-aminoácidos libre de isoleucina, enriquecida con vitaminas, minerales y oligoelementos para lactantes. Definición: Mezcla de L-aminoácidos libre de lisina, enriquecida con vitaminas; minerales; oligoelementos.

INDICACIONES: Leucinosis (jarabe de arce): forma clásica, intermedia e intermitente. Hipovalinemia. Añadir isoleucina y leucina. Aciduria α-metil acetoacética. Añadir leucina y valina. Hipoglucemia cetónica inducida por leucina (forma idiopática). Añadir isoleucina y valina. Hiperprolinemia tipo II con hiperleucina-isoleucinemia. Añadir valina.

DOSIS: La cantidad total diaria deberá ser establecida por el especialista y depende del peso corporal, de la edad y de la necesidad proteica, así como de la tolerancia individual a la isoleucina, leucina y valina. Las dosis deben ser reevaluadas a intervalos regulares de tiempo. Modo de empleo: puede ser consumido solo o junto a cantidades calculadas de fórmulas infantiles o de otros alimentos naturales permitidos en el régimen.

PRESENTACIONES: Lata conteniendo 500 g. Se presenta en forma de polvo granulado fácilmente soluble.