COMPOSICION: BeneFix 500 UI: Cada estuche contiene: Un frasco-ampolla conteniendo Factor de Coagulación IX (rFIX) 500 UI. Excipientes: Glicina, Sacarosa, L-histidina, Polisorbato 80. BeneFix 1000 UI: Cada estuche contiene: Un frasco-ampolla conteniendo Factor de Coagulación IX (rFIX) 1000 UI. Excipientes: Glicina, Sacarosa, L-histidina, Polisorbato 80.

INDICACIONES: BeneFix está indicado para el control y la prevención de episodios hemorrágicos y para la profilaxis rutinaria y quirúrgica en pacientes con hemofilia B (deficiencia congénita de factor IX o enfermedad de Christmas), incluyendo el control y la prevención de hemorragia en procedimientos quirúrgicos.

DOSIS: El tratamiento deberá iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la hemofilia B. El tratamiento con todos los productos de factor IX, incluyendo BeneFix, requiere ajustes posológicos individualizados. La dosis y la duración del tratamiento con todos los productos de factor IX dependen de la severidad de la deficiencia de factor IX, localización y grado de la hemorragia y estado clínico del paciente. La dosis de BeneFix puede diferir de la de los productos de factor IX derivados del plasma. Se recomienda estricto monitoreo mediante pruebas de la actividad del factor IX para determinar si se ha alcanzado el nivel deseado de actividad del factor IX, en particular en el caso de intervenciones quirúrgicas. Para ajustar la posología en forma adecuada, las dosis deberán titularse tomando en cuenta la actividad del factor IX, los parámetros farmacocinéticos (tales como vida media y recuperación) y la situación clínica. La cantidad de unidades de factor IX administradas se expresa en Unidades Internacionales (U.I.), que se relacionan con el criterio actual de la OMS para productos que contienen factor IX. La actividad del factor IX en el plasma se expresa en porcentaje (relativo al plasma humano normal) o en Unidades Internacionales (relativas a la norma internacional para el factor IX en plasma). Una Unidad Internacional (U.I.) de actividad del factor IX equivale a dicha cantidad de factor IX en 1 ml de plasma humano normal. La estimación de la dosis requerida de BeneFix puede basarse en el hallazgo de que 1 unidad de actividad del factor IX por kg de peso corporal aumenta el nivel circulante de factor IX en un promedio de 0.8 UI/dl ± 0.2 (rango de 0.4 a 1.4 UI/dl) en pacientes adultos (≥ 15 años) y un promedio de 0.7 ± 0.3 (rango 0.2 a 2.1) en pacientes pediátricos (< 15 años). Se deberá evaluar la farmacocinética en forma periódica en cada paciente y ajustar la posología de conformidad. Cantidad de UI requeridas de factor IX = peso corporal (kg) x aumento deseado de factor IX (% o UI/dl) x recíproca de la recuperación observada (UI/kg por UI/dl). BeneFix es administrado por infusión I.V. después de varios minutos de la reconstitución del polvo liofilizado con solución de cloruro de sodio al 0.234%. Pacientes adultos: En promedio, una unidad internacional de BeneFix por kilogramo de peso corporal en pacientes adultos previamente tratados aumentó la actividad circulante del factor IX en 0.8 ± 0.2 (rango 0.4 a 1.4) UI/dl. El método de estimación de la dosis se ilustra en el siguiente ejemplo. Si se emplea un aumento promedio de 0.8 UI/dl de factor IX por UI/kg de peso corporal administradas, entonces: Ver Tabla Pacientes pediátricos (<15 años): En promedio, una unidad internacional de BeneFix por kilogramo de peso corporal en pacientes pediátricos aumentó la actividad circulante del factor IX en 0.7 ± 0.3 (rango 0.2 a 2.1 UI/dl; mediana de 0.6 UI/dl por UI/kg). El método de estimación de la dosis se ilustra en el siguiente ejemplo. Si se emplea un aumento promedio de 0.7 UI/dl de factor IX por UI/kg de peso corporal administradas, entonces: Ver Tabla Posología para episodios hemorrágicos e intervenciones quirúrgicas: Si se produjera algún episodio hemorrágico de los señalados en la siguiente tabla, la actividad del factor IX no deberá descender por debajo del nivel determinado de actividad plasmática (en % del normal o en UI/dl) del período correspondiente. Ver Tabla Posología para profilaxis: En un estudio clínico para la profilaxis secundaria de rutina, la dosis promedio para pacientes previamente tratados fue de 40 U.I./kg (rango de 13 a 78 U.I./kg) a intervalos de 3 ó 4 días. En pacientes jóvenes, podrán ser necesarios intervalos posológicos más cortos o dosis más altas. Inhibidores: Al igual que con todos los productos de factor IX, los pacientes que emplean BeneFix deberán ser controlados por posible desarrollo de inhibidores del factor IX.

PRESENTACIONES: BeneFix 500 U.I. y 1000 U.I.: Se presenta en estuches conteniendo 1 frasco-ampolla de producto, 1 jeringa prellenada con diluyente, 1 dispositivo adaptador estéril, 1 juego de infusión estéril, 2 gasas embebidas en alcohol, 1 apósito adhesivo y 1 gasa seca.