Indicaciones:Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) para mejorar los síntomas y la capacidad de ejercicio en pacientes de clase funcional III de la OMS: Hipertensión arterial pulmonar primaria (idiopática y hereditaria); hipertensión arterial pulmonar secundaria a la esclerodermia sin enfermedad pulmonar intersticial significativa; hipertensión arterial pulmonar asociada a cortocircuitos sistémico-pulmonares congénitos y fisiología de Eisenmenger. También se han observado mejorías en pacientes con hipertensión arterial pulmonar de clase funcional II de la OMS. Endotan también está indicado para la reducción del número de nuevas úlceras digitales en pacientes con esclerosis sistémica con alteración digital ulcerosa activa.
Posología:Forma de administración: Los comprimidos se administrarán por vía oral por la mañana y por la noche, con o sin alimentos. Hipertensión arterial pulmonar: El tratamiento sólo debe ser iniciado y controlado por un médico experimentado en el tratamiento de la HAP. Adultos: En pacientes adultos, el tratamiento con Endotan se iniciará a dosis de 62.5 mg 2 veces al día durante 4 semanas, aumentando entonces la dosis a 125 mg, 2 veces al día (dosis de mantenimiento). Se aplican las mismas recomendaciones para la re-introducción de Endotan, después de la interrupción del tratamiento. Población pediátrica: Los datos farmacocinéticos pediátricos han mostrado que las concentraciones plasmáticas de bosentan en niños con HAP de edades comprendidas entre 1 y 15 años fueron, de media, inferiores que en pacientes adultos y no aumentaron al elevar la dosis de Endotan por encima de los 2 mg/kg de peso corporal ni al aumentar la frecuencia de dosis de 2 veces al día a 3 veces al día. Un aumento en la dosis o en la frecuencia no supone un beneficio clínico adicional. En base a estos resultados farmacocinéticos, cuando se utiliza en niños con HAP a partir de 1 año de edad, la dosis recomendada inicial y de mantenimiento es de 2 mg/kg por la mañana y por la noche. En neonatos con hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN), bosentan no ha demostrado beneficio frente al tratamiento estándar. No se puede hacer una recomendación posológica. Manejo en caso de deterioro clínico de la HAP: En el caso de deterioro clínico (p.ej. reducción de al menos un 10% en la distancia recorrida en la prueba de la marcha de 6 minutos en comparación con la determinación previa al tratamiento) pese al tratamiento con Endotan durante al menos 8 semanas (por lo menos 4 semanas con dosis de mantenimiento), deben considerarse el empleo de tratamientos alternativos. No obstante, algunos pacientes que no respondan al tratamiento con Endotan después de 8 semanas, pueden responder de manera favorable después de 4 a 8 semanas adicionales de tratamiento. En el caso de empeoramiento clínico tardío pese al tratamiento con Endotan (es decir, después de varios meses de tratamiento), este tratamiento deberá ser evaluado de nuevo. Ciertos pacientes que no responden bien a 125 mg de Endotan 2 veces al día pueden mejorar ligeramente su capacidad de ejercicio cuando la dosis se aumenta a 250 mg 2 veces al día. Deberá realizarse una cuidadosa evaluación del balance beneficio/riesgo, teniendo en cuenta que la toxicidad hepática es dosisdependiente. Interrupción del tratamiento: La experiencia en relación con la interrupción brusca de Endotan es limitada en pacientes con HAP. No se ha observado evidencia de efecto rebote. Sin embargo, para evitar la aparición de un posible deterioro clínico contraproducente debido a un potencial efecto rebote, debe considerarse la reducción paulatina de la dosis (reduciendo esta a la mitad durante 3 a 7 días). Se recomienda intensificar la vigilancia durante el período de interrupción. Si se decide retirar el tratamiento con Endotan, debe hacerse de manera paulatina mientras se introduce un tratamiento alternativo. Esclerosis sstémica con afectación digital ulcerosa activa: El tratamiento sólo debe ser iniciado y controlado por un médico experimentado en el tratamiento de la esclerosis sistémica. Adutos: El tratamiento con Endotan se iniciará a dosis de 62.5 mg 2 veces al día durante 4 semanas, aumentando entonces la dosis a 125 mg, 2 veces al día. Se aplican las mismas recomendaciones para la reintroducción de Endotan, después de la interrupción del tratamiento. La experiencia en ensayos clínicos controlados para esta indicación se limita a 6 meses. La respuesta al tratamiento y la necesidad de terapia continuada deberá ser reevaluada regularmente. Deberá realizarse una adecuada evaluación de la relación beneficio/riesgo, teniendo en cuenta la toxicidad hepática de Bosentan. Población pediatrica: No hay datos sobre la seguridad y eficacia en pacientes menores de 18 años. No hay datos farmacocinéticos disponibles para Endotan en niños con esta enfermedad. Poblaciones especiales: Insuficiencia hepática: Endotan está contraindicado en pacientes con insuficiencia hepática de moderada a grave. No es necesario ajustar la dosis en pacientes con insuficiencia hepática leve (es decir, Child-Pugh clase A). Insuficiencia renal: No es necesario ajustar la dosis en pacientes con insuficiencia renal. No se requiere ajustar la dosis en pacientes sometidos a diálisis. Edad avanzada: No es necesario ajustar la dosis en pacientes mayores de 65 años.
Presentaciones: Envases conteniendo 10, 15, 30, 60 y 500 comprimidos recubiertos, siendo este ultimo de uso hospitalario exclusivo.
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