Descripción: Mezcla de L-aminoácidos libre de isoleucina, leucina y valina, enriquecida con vitaminas, minerales y oligoelementos para niños.
Definición: Mezcla de L-aminoácidos libre de isoleucina, leucina y valina, enriquecida con vitaminas; minerales; oligoelementos.
Indicaciones:Leucinosis (jarabe de arce): forma clásica, intermedia e intermitente. Hipovalinemia. Añadir isoleucina y leucina. Aciduria α-metil acetoacética. Añadir leucina y valina. Hipoglucemia cetónica inducida por leucina (forma idiopática). Añadir isoleucina y valina. Hiperprolinemia tipo II con hiperleucina-isoleucinemia. Añadir valina.
Posología: La cantidad total diaria deberá ser establecida por el especialista, como orientación general puede ser distribuida entre 3 y 5 tomas. Esta cantidad depende del peso corporal, de la edad y de la necesidad proteica, así como de la tolerancia individual a la isoleucina, leucina valina. Las dosis deben ser reevaluadas a intervalos regulares de tiempo. Modo de empleo: puede ser consumido solo, antes o después de las comidas, o bien mezclado con alimentos permitidos en el régimen.
Presentaciones: Lata conteniendo 500 g. Se presenta en forma de polvo granulado fácilmente soluble en agua, jugos u otros líquidos.